ЗАСТОСУВАННЯ МЕТОДІВ КОМБУСТІОЛОГІЇ В ЛІКУВАННІ НОВОНАРОДЖЕНИХ З ІХТІОЗІФОРМНОЮ ЕРИТРОДЕРМІЄЮ У РАННЬОМУ НЕОНАТАЛЬНОМУ ПЕРІОДІ.

Козинець Г.П., Коваленко О.М., Циганков В.П., Смирний С.В., Мартьянова Н.І., Фомін С.О.

 Національна медична академія післядипломної освіти, м. Київ, Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, м. Київ, Міська лікарня №3 м. Миколаєва, Миколаївська обласна дитяча лікарня.

 

Вступ. Іхтіоз – спадкове захворювання групи генодерматозів, тяжкі форми якого діагностуються відразу після народження дитини і характеризуються порушенням процесів зроговіння епідермісу. Відбувається зміна процесів термінального диференціювання клітин, в основі яких лежать мутації або порушення експресії генів. В практиці інтенсивної неонатології частіше зустрічається бульозна іхтіозіформна еритродермія. Летальність при важких формах складає 70-80% і зумовлена раннім розвитком ранових інфекційних ускладнень.

Матеріали і методи. Проведено аналіз результатів лікування трьох новонароджених з важкою формою бульозної іхтіозіформної еритродермії в Миколаївській обласній дитячій лікарні протягом 2009-2013 рр. Всі хворі народились в термін 38-39 тижнів, доношеними, з оцінкою за шкалою Апгар 7-8 балів. В перші години після народження у дітей було виявлено клінічні прояви важкої бульозної іхтіозіформної еритродермії. В зв’язку з цим діти були переведені до відділення реанімації та інтенсивної терапії новонароджених.

Тяжкість стану хворих була обумовлена генералізованим ураженням шкіри у вигляді “колоїдного плоду”. Після відторгнення плівок спостерігались поширені ділянки ерозії, з відшаруванням епідермального покриву на площі від 80 до 90% поверхні тіла. Неспроможність шкіри новонародженого у поєднанні з недосконалістю адаптивно-компенсаторних механізмів потребувало проведення багатовекторної інтенсивної терапії з посиленим компонентом місцевого лікування.

Результати та їх обговорення. Схема лікування новонароджених з бульозною іхтіозіформною еритродермією включала проведення інфузійної терапії із розрахунку 100-180 мл/кг/добу, парентеральне харчування відповідно до фізіологічних і патологічних втрат в залежності від доби життя та гестаційного віку, системна антибактеріальна та протигрибкова терапія з призначенням пробіотиків; системна гормонотерапія глюкокортикостероїдами; ентеральне зондове годування материнським молоком та високоадаптованими молочними сумішами. Проводилась пасивна неспецифічна імунізація препаратом БІОВЕН-Моно (чотириденним курсом, 4-8 мл/кг/добу). Порушення, викликані патологічним процесом викликало потребу проведення респіраторної підтримки, особливого режиму виходжування дитини у кювезі з адаптацією параметрів оточуючого середовища. Центральний венозний доступ забезпечувався катетеризацією пупочної вени з подальшою катетеризацією підключичної вени і рентгеноконтролем знаходження катетера в судинному руслі. Місцева терапія полягала в щоденних перев’язках з використанням антисептику «Октенісепт» і штучним атравматичним сітчастим покриттям «Грассолінд», яке модифікувалося гелем “Актовегін”, а з четвертої доби лікування – кремом “Актовегін”. Зверху накладалась багатошарова захисна пов’язка. Очищення шкіри від зроговілих мас та епітелізація ерозій, з частковою нормалізацією функцій шкіри відбувалися в термін 8-10 діб. На 11 добу діти переводилися до неонатального відділення лікарні, де продовжувалась етіопатогенетична та симптоматична терапія. Догляд за шкірою полягав в щоденних гігієнічних ваннах із додаванням емульсії “Ойлатум” з наступною обробкою шкіри кремом «Актовегин» 4-5 разів на добу. На 25-30 добу хворі виписувались із стаціонару.

Висновок. Використання в практиці лікуваня дітей  з поширеною булльозною іхтіозі формною еритродермією сучасних  матеріалів для місцевого застосування, системного антибактеріальної терапії на тлі методів загальної інтенсивної терапії дозволило запобігти розвиненню інфекційних ускладнень, оптимізувати течію ранового процесу.